当前位置:首页>>>雷诺病和雷诺征>>雷诺征
雷诺征

  

    1901Hutchison指出,雷诺所描述的手指皮肤颜色改变,可由某些全身性疾病所引起。此后,不断有关此种病例的报告,近年来且有显著的增多。如恒川等报告雷诺病和雷诺征病例数的比率,1966年统计雷诺病占总数的72%,1974年统计就下降到13.1%。在国内虽无统计,但估计有类似的情况。出现雷诺征的疾病很多,常见的疾病有下列几类。

  ()结缔组织疾病

   据报告,由结缔组织疾病引起的雷诺征最为多见。如日本报告l420例结缔组织疾病中此征占30.1%,占全部雷诺征的4756.7%。此征常是各原发结缔组织疾病的苜发症状,据报告约占70%,此类疾病引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53%和34%而雷诺病出现这两种病变者分别占14%和1.8%(Mishma1978)

    1.泛发性硬皮病       这是常见的一种结缔组织疾病,雷诺征的并发率最高。三岛(1981)在结缔组织疾病并发雷诺征42l中,由此病引起者占438%。泛发性硬皮病的雷诺征的发生率,1961Farmer报告为8l%,1972Vermen报告为23; 1974 三木报告为90%以上。雷诺征不仅发生于肢端,且以双手最为严重。还可能累及内脏血管,故可称为器官型雷诺征。由此可见泛发性硬皮病引起的血管病变具有其广泛性质。   

  此病的指动脉呈长期痉挛,可使血管内膜增生,中层肥厚,管壁纤维化,管腔狭窄,最后导致动脉管腔完全闭塞(增生性血管炎)继发血栓形成。用甲皱循环镜检查,可看到毛细血管的形态和功能均有相应的变化。    临床上约有14l2硬皮病的早期症状是雷诺征,好发于双手且较严重,有时也可发生于足趾。末梢动脉的痉挛和闭塞可促使手指皮肤肿胀、硬化和萎缩,而皮肤硬化和萎缩又可加重手指血液循环障碍。到晚期末梢动脉痉挛频繁而持久,发展为动脉闭塞.终使()发生溃疡和坏疽,指骨端溶骨现象和末节手指短缩。手部皮肤硬韧,光滑,皮色紫绀,指关节半屈位性僵硬,伸屈均受限制。少数病人还可出现硬皮病样综合征,包括皮肤钙沉着症和毛细血管扩张症

    泛发性硬皮病出现皮肤硬肿时,雷诺征的诊断并不困难,若遇此病的雷诺征出现在皮肤改变之前,硬皮病变尚不严重或为内脏型雷诺征,或晚期雷诺病伴有手指皮肤硬化(1020),鉴别硬皮病与雷诺病就有一定困难。除了根据上述临床表现外,鉴别诊断还可参照以下几点:

    (1)硬皮病的末梢动脉痉挛现象和皮肤病变一般比雷诺病严重和广泛。

    (2)硬皮病常有结缔组织病的共同表现,如低热,关节疼痛及应用激素有效。在病变活动期,心、肾、肝、肺,特别是胃肠道常出现硬皮病的特有变化。

    (3)硬皮病病人常有血沉加快,类风湿因子阳性,血浆白蛋白和球蛋白、抗核抗体。血浆和尿羟脯氨酸等多有增加。

   (4)硬皮病的皮肤功能试验,尤其是皮肤感觉时值明显延长,手指冷却后复温时间延长。

 

  2.系统性红斑狼疮  

  系统性红斑狼疮常发生变应性血管炎和末梢动脉痉挛,雷诺征是诊断此病的标准之一。    

  国内外各学者报告系统性红斑狼疮伴雷诺征的发生率颇不一致。据日本报告在2451例红斑狼疮中,有雷诺征者1185例,58.9%。深濑等(1974)报告500例中有43.1%。榊原等(1981)报告145例中有34%。在欧美,Dubois报告1000例的发生率仅为0.58%,而Dimant(1979)告的226例中雷诺征发生率竟高达40%,国内报告的发生率也较低,如杨虎天等(1980)报告的发生率为25.2%,甚而不记载此征的报告也有。长春白求恩医科大学第三临床学院119例红斑狼疮中出现雷诺征者35例,占29.3%。很显然,文献中报告红斑狼疮的雷诺征发生率的差距,与各学者对此征认识程度有关。

雷诺征可在红斑狼疮典型症状出现以前8个月一10年出现。所以,当病人仅呈现雷诺征,而尚未有全身性改变和实验室检查依据,且伴有原因不明的长期低热时,就应考虑有此病的可能。   

红斑狼疮发生雷诺征,一般认为是皮肤和皮下组织变应性(坏死性)血管炎的早期表现。此种血管炎的特殊表现是手指上出现喑红色。米粒大小的疼痛结节,皮肤水肿、点状出血性或荨麻疹样红斑等。严重的血管炎可导致坏死性小腿溃疡和指趾坏疽。约5%病人发生血栓性静脉炎。血管炎的组织学改变为血管壁坏死和血管壁内纤维素样物质沉积,其中有免疫球蛋白、补体和纤维蛋白原,还可出现细胞核物质。这些现象提示本病的急性血管炎可能是由细胞核来源的抗原—抗体,在血液内形成的可溶性免疫复合物所致。    

全身症状有面部红斑,反复发热,脱发,光线过敏,不伴畸形的关节痛,浆膜炎(心包、胸膜、腹膜),以及原因不明的心、肺、神经、精神症状。实验室检查可见末梢血成份减少,尿常规异常,狼疮细胞阳性,ANA阳性,补体C3下降,血沉加快,Y球蛋白>20%和抗核抗体阳性。

雷诺病则无红斑狼疮所具有的全身表现,变应性血管炎和化验异常,所以与红斑狼疮不难鉴别。

 

3.其它结缔组织病  

风湿性疾病可引起全身性动脉炎,Goia统计的发生率为3650%,有部分病人可呈现雷诺征。类风湿关节炎并发血管炎,与结节性动脉炎相似,在肢端皮肤可出现雷诺征,严重时可发生指端坏疽。类风湿关节炎又可并发继发性高粘滞性综合征,一旦小血管阻塞,就会出现皮肤溃疡和雷诺征。    

皮肌炎是一种广泛性骨髂肌肉和皮肤的非感染性炎症病变,检查时局部加压后无痕。O'leargWaismon报告40例皮肌炎中2例雷诺征是首发症状。谷奥报告雷诺征的总发生率为1323。个别病人可并发末梢闭塞性动脉内膜炎。    

结节性动脉周围炎比较常见,肢体的中小动脉,可引起雷诺征。

 

  ()振动病

  早在1911年,Lorisa首先发现使用风动工具的工人发生一种病症,以末梢动脉痉挛现象为主,称为振动病。以后此病相继称为死手(Deadhand).白手(White hand)或白(White finger)。振动病主要因动脉痉挛引起手指皮色苍白而引入注意。1949Agate曾将文献中有关此病的不同病名予以归纳,除上述名称外,还有称气锤病假性雷诺病、手外伤性血管痉挛性疾病等。鉴于诊断名称不一,所以他建议统一称为职业性雷诺现象。但是.使用振动工具所引起的损害,除了雷诺征外,还有骨关节、肌肉和神经系统等多方面变化;而且振动引起病症者并不全部都有雷诺征,再则其职业病也可有雷诺征。所以目前国内外一般仍称之为振动病或振动综合征

    振动工具有多种,在生产中广泛应用,故振动病在职业病中居第三位。在使用不同振动工具的工人中,振动病发病率各不相同,如链锯工人中发病率为33.567(日本、英国和芬兰)。据1966年日本学者三浦统计,气锤工的发病率为0一544%,岩石凿者机工0.760%,捣固机工为0.59119%,链锯工为4.062.3%。我国调查469名使用各种振动工具的工人,发现白指12.6%,手麻33.4%、手凉30.1%、手抽搐21%,经冷水试验出现白指者仅4.4%    振动病的发病原因还未完全清楚,一般认为与下列因素相关。   

  (1)振动工具的频率,振幅和加速度是对人体损害的主要原因。振动工具30-300Hz,每分钟24007000次频率即可引起此病。

  (2)寒冷是激发末梢动脉痉挛的重要条件,所以,寒冷地区的发病率比较高,而在热矿场所,赤道或亚热带地区使用振动工具的工人中尚未发现此病。

  (3)与机体血管神经系统的应激反应相关,所以个体差异十分明显。此病的发病工龄从几个月到10年或更长。甚而长期不患此病。发病者的植物神经系统易出现亢进状态。       

  对此病的诊断,除依据病史和临床表现特点外.还可进行某些试验,如冷却箱试验阳性率60%、摩托车行走试验阳性率76.5%、气温变化试验和末梢循环机能试验等。

  (J动静脉系统疾病

    1.血栓闭塞性脉管灸  此病在欧美国家少见,但在亚洲国家中是常见的一种血管疾病。它以四肢(主要是下肢)中小动脉闭塞为主。部分病人可出现缺乏皮色规律变化的雷诺征,所以易被人忽视。各学者报告此病伴雷诺征的发生率不一。女性血栓闭塞性脉管炎伴雷诺征发生率达46%。

    2.动脉硬化性闭塞症  此病是一种老年性血管病。临床表现与血栓闭塞性脉管炎相类似。关于此病伴有雷诺征的报告尚不多,据Hiues报告发生率为10%。

    3.原发性肺动脉高压病  这是一种少见的疾病,为各种原因所引起的肺动脉压持续性增高,并可伴有小动脉闭塞,多由结缔组织病(如硬皮病和风湿病等)引起。伴雷诺征的发生率不高。肺动脉高压病的主要症状是进行性呼吸困难,最后发生呼吸衰竭,病人多在4年以内死亡。

    4.血栓性静脉炎   肢体静脉血栓可引起反射性动静脉痉挛,故可能伴发雷诺征,但常不被人重视。1974年恒川曾报告血栓性静脉炎伴雷诺征3例。

   

  ()创伤

    雷诺征可在某些创伤后出现,其中有头部、脊柱、肢体外伤和电击伤等。有学者报告头部外伤后920d出现雷诺征。打字员和钢琴家因手指振动性损伤,也可引起此征。

   

  ()神经系统疾病

    雷诺征还可由某些神经系统疾病引起.如末梢神经炎、慢性脊髓前角炎,进行性肌肉萎缩,脊髓空洞症、脊椎裂、椎间盘脱出症,交感神经炎和外伤性神经症等。此外,臂丛神经痛.胸出口综合征、旋前圆肌综合征和腕管综合征等病人中,有少数出现雷诺征。其临床特点是神经症状如疼病,麻木、感觉异常等较明显,主要在受累神经的支配区域,病变范围较广,且多有神经性和废用性肌肉萎缩。这些特点是雷诺病所没有或很少有的,指.趾皮肤颜色的变化,因原发病不同而有所不同。如有的脊髓空洞症和有植物神经功能紊乱的外伤性骨质琉松症(Sudeck氏综合征)多呈现广泛范围的皮色青紫:外伤性神经症和交感神经炎多伴有剧烈疼痛性成色苍白:胸出口综合征常在寒冷时出现皮色变化。

    

()化学物质中毒

  近年来,在从事聚氯乙烯合成的工人中,出现一种累及骨骼.血管、神经、皮肤和肝脏的综合征,称为职业性肢端溶骨症,也有从皮肤硬化角度而称为职业性硬皮病。此种职业病多数伴有雷诺征。

 

  ()其他疾病

    雷诺征偶可在下列疾病时出现:血液病(如冷球蛋白血症)、真性红细胞增多症,紫斑病,内分泌疾病(如甲状腺病、卵巢机能异常。肾上腺肿瘤),白塞综合征以及寒冷损伤(冻伤、战壕足)后遗症。

    雷诺征的治疗应以治疗其原发性疾病为基础。只有原发性疾病获得有效的治疗,雷诺征方能缓解。对于此征,则使用与雷诺病相同的一般防治方法,药物(包括中药)疗和局部处理。

 

中国多汗症网,中国颜面潮红网