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长QT综合征 LongQTsyndrome(LQTS)
 

  QT综合征(longQTsyndrome,LQTS)是在心电图上表现为QT间期延长,容易发生各种室性心律失常,而在临床上表现为晕厥和猝死的一组综合征。  

 

    是一种少见的严重心律失常,系心肌细胞膜离子通道的异常引起,可引起多形性室性心动过速或尖端扭转型室性心动过速。自限性者导致晕厥,不能中止者导致室颤,是年轻人心源性猝死的主要原因之一。   

  QT间期延长与尖端扭转型室性心动过速(TdP)联系在一起的临床表现称为长QT综合征(LQTS)

两种类型:

    其一是先天性的,多见于儿童和青少年,包括伴先天性耳聋的、属常染色体隐性遗传的Jervell-Lange-Nielsen综合征和更为常见但不伴耳聋的属常染色体显性遗传的Romano-Ward综合征,以及一些散发性非家族性长QT综合征病例(占全部先天性病例的25%30%);

    其二是后天获得性的,其QT间期的延长主要是由某些药物(如抗心律失常药奎尼丁等IA类药物和Ⅲ类药物如索他洛尔等、和某些抗抑郁药、酚噻嗪类、红霉素等)、严重心动过缓、电解质紊乱(如低钾、低镁)等引起。

 

先天性LQTS病人的心电图有以下特点:

    ①QTc间期延长:大多数病人其QTc间期也超过440毫秒。但最近有资料提示在女性中,该值即使达到450毫秒仍可属正常。

    ②QT离散度:病人QT离散度增加比QTC延长是更好的预后指标。

    ③T波交替和形态的改变:T波交替是第二个特征。T波极性和幅度的交替或许呈现在短暂运动后休息片刻时但最常见于情绪激动或体力活动时,并先于TdP前出现。它可以被认为是心电不稳定的主要标记,并可确定病人处于高危状态中。

 

先天性LQTS典型的临床表现:

    是由于情绪或体力活动所诱发的晕厥或心脏骤停事件的反复发生。如果这些病人长期未得到治疗,晕厥事件会反复发生并且在大多数情况下最终是致命的。晕厥事件常由TdP或其恶化为心室颤动引起。先天性的晕厥事件特征性地与交感神经活动突然增加相联系,即所谓“肾上腺素能依赖现象”,如TdP多发生于情绪激动(特别是在突然受惊吓,但也发生于愤怒时)或体力活动(如剧烈运动);对某些病人,突然惊醒(闹钟报警、电话铃响和雷声)是晕厥发作的触发点。已注意到较高频率的晕厥发生事件和月经及产后有关。另一些家族的心脏骤停事件几乎仅发生在休息或更常见于睡眠时。大多数病人的心率比正常较低,这是在儿童中特别显著的现象。

     先天性LQTS病人在未接受抗肾上腺素能治疗的有症状的病人中,死亡率较高。首次晕厥发作的一年内,20%以上的这些病人突然死亡,而在第15年死亡率持续超过50%

 

1985年的诊断标准:

    ①主要标准:QT间期延长(QTc>440毫秒),运动诱发的晕厥,先天性LQTS的家族成员。

    ②次要标准:先天性耳聋,T波交替事件,心率慢(在儿童),异常的心室复极。

    在出现两个主要诊断标准或一个主要标准加两个次要标准时可以作出先天性LQTS的诊断。

 

如何治疗先天性LQTS病人?

    突然增加的交感神经活动性是大多数先天性LQTS病人威胁生命的心律失常的触发因素。这种突然增加的交感神经活动性多半由左侧交感神经介导。抗肾上腺素能治疗为这种病人提供了最大的保护。

    ①β阻滞剂:只要无特殊的禁忌证,β阻滞剂是有症状的先天性LQTS病人的首选治疗。国外有研究表明:214例用β阻滞剂治疗的病人中,死亡率为6%,157例未接受治疗组病人71%的死亡率相比,显著降低了死亡。在接受非抗肾上腺素能治疗的其他各种治疗组死亡率仍然居高不下,接近40%

   ②左侧交感神经去神经化(LCSD):尽管应用了充分的β阻滞剂治疗,大约有20%的病例仍有晕厥事件的发作并不得不接受LCSD。LCSD能大量减少有心脏事件的病人数目(99%45%)和病人的心脏事件(晕厥发作或心脏骤停)发生率。但应注意大多数病人在接受手术后仍有心脏事件的发作,这种心脏事件的发作通常只有1次并发生在术后的头6个月以内。

   LCSD后总猝死事件的发生率是8%,5年的生存率是94%。LCSD通过修改致病基础和解除其触发机制可以有效地预防先天性LQTS的致命性心律失常。

 

治疗先天性LQTS病人时β-阻滞剂具体应该怎么用?

    普萘洛尔Propranolol仍是最广泛应用的药物,其用法是每天23mg/kg的剂量,其主要优势是良好的耐受性,其主要缺点是每天需要多次给药和对哮喘病人禁用。

    Nadolol也被广泛应用,其较长的半衰期允许每天两次给药,其每天的总量和Propranolol相同。如充分剂量的β阻滞剂治疗后仍有晕厥事件的反复发作,应考虑行LCSD

 

起搏器在先天性LQTS治疗中的作用如何?

    已报道了心脏起搏的有益效果。遗憾的是,起搏器置入几乎总是和增加β阻滞剂的剂量或LCSD联系在一起,因而难以确定心脏起搏的单独疗效。心脏起搏适用于有房室阻滞和只要有间歇依赖的恶性心律失常证据的先天性LQTS病人。在一些先天性LQTS病人中,TdP通常发生在一个长间歇之后这一现象增加了应用起搏器的理由。但起搏器不能作为先天性LQTS的唯一治疗措施。它应该被视为β阻滞剂治疗的一种辅助手段,以预防在某些病人中过多的心动过缓。然而,对这些先天性LQTS病人也应考虑LCSD,因为选择性的去神经化并不明显降低心率。

 

外科治疗(LCSD)

大量实验已经证实,左星状神经节切除具有明显的抗室颤效果;在病人身上施行的相应术式即为LCSD。据报道,LCSD手术目前主要用于三类病人的外科治疗:先天性长QT综合征,儿茶酚胺依赖性室性心动过速/室颤病人和心肌梗死后易发生心源性猝死同时对β 阻断剂有禁忌证的高危病人

1969,美国医生Moss首次采用切除交感神经方法治疗LQTS。此后至今出现了多种术式

如左星状神经节切除术,但由于术后不可避免地出现Horner's综合征且交感神经切除不彻底而遭弃用;左颈、胸交感神经切除术范围包括全部星状神经节和1415胸神经节,此法神经切除彻底,但仍然并发Horner's综合征;经左胸高位交感神经切除术(HTLS),范围包括左星状神经节下半部及胸1415交感神经结,此法既可达到治疗目的,又可有效防止出现Horner's综合征

  关于手术入路:

  最初采用前胸锁骨上入路,易造成Horner's综合征;此后采用后胸入路,但需切除23根肋骨,创伤大;随着电视胸腔镜微创技术的出现,采用胸腔镜手术行颈胸交感神经切除有着无与伦比的优势。胸腔镜已成功用于胸上段交感神经切除治疗手汗症,外科医生对该部位解剖了如指掌,加之术中可随时监测心电图上QT间期变化,更能保证手术的准确性和有效性。手术微创,只有一个4毫米和一个7.5毫米的切口。切口在腋窝下面,不影响美观。

    关于疗效:

  Schwartz等1991年总结了文献报道的85例左颈、胸交感神经切除术治疗先天性LQTS的结果,患者平均年龄20岁左右,术后随访57年。术前QTc 548±81ms,术后降至507±84ms(p<0.005);术后仍有症状者45%,较术前的99%有极显著差异(p<0.0001);术后5年生存率为94%,心律失常、晕厥发作次数从2232/人降至13/人。

    关于手术效果的控制:

  手术过程中利用3导联同步记录监测病人的心电图,显示随星状神经节和胸交感神经节的切除,术后与术前相比QTc均有不同程度的缩短。

  术前与术后进行24小时动态心电图和运动试验:运动试验实际上是交感神经兴奋的过程;而手术后LQTS病人较少受交感神经的影响,这从一个侧面证明了切除交感神经的效果。

  关于并发症:

  Schwartz等总结报道的85例手术治疗LQTS的结果中,2例患者术后发生慢性左眼充血,用局部血管收缩药物后症状消失。另外,大部分患者术后早期存在Horner's综合征,但随后症状减轻或消失。

  这种手术后手术侧的手部和头面部的出汗会停止,身体其他部位的出汗会增加,也是这种手术常见的并发症。

    关于术后继续治疗:

  由于左颈、胸交感神经切除术只切除了支配交感神经心支的主要部分,阻断了交感兴奋传导的神经通路,并未阻断体液中肾上腺素的影响,并且更重要的是,未能解决心肌的膜离子通道异常这一病理生理学改变,故术后虽有QTc缩短,但未必都能达到正常,因此建议病人至少术后6个月内仍使用β 阻断剂类药物。

应用解剖:

交感神经节又称椎旁神经节,T1-T5神经节发出分支支配心脏。星状神经节由颈交感神经的颈下节与T1合并而成,位于C6椎体旁、横突之前,正对锁骨下动脉后方椎动脉起始处。星状神经节发出心下神经,加入心神经丛。 

治疗的机理:

在动物和人体的实验中都发现,切除右侧星状神经节会大大降低室颤阈值而易引发室颤,而切除左侧星状神经节可明显提高室颤阈值,二者作用恰好相反;切除右侧星状神经节或刺激左侧星状神经节都可使QT间期延长。这说明左、右交感神经对心脏的支配不平衡,而以左侧为优势侧。Schwardz等认为,LQTS病人左、右交感神经之间存在先天的不平衡,且常常是右侧的原发性活动降低,从而导致左侧活动的相对过度,加上心肌细胞膜离子通道的变异降低了心电的稳定性,使心脏对交感神经释放冲动的敏感性增加,若遇交感神经活动突然增强,就可诱发严重心律失常。这就是左侧交感神经切除的理论基础。

手术适应证:

(1)目前认为,对于无症状患者或仅有晕厥症状的患者,首选足量的β-受体阻滞剂终生服用。如有禁忌或无法耐受或仍有晕厥发作者,则应行LCSD治疗。

2)对有心脏骤停发作的患者,应首选安装起博器治疗,再考虑配合β-受体阻滞剂或LCSD手术治疗。

  

手术效果:

Schwartz 2004年报告了147例LQTS手术结果:术前99%的患者有临床症状,48%出现过心跳骤停,75%接受过β-受体阻滞剂后仍有症状。

LQTS患者手术后46%的患者症状完全消失,心脏事件发生率降低了91%p<0.001)。研究还发现,术后QTc<500ms者,症状复发可能性极小。但也同时提示该方法并不能百分之百避免死亡,起博器仍是挽救生命的最可靠保证。

  

  左心交感神经切除术是治疗顽固的先天性LQTS的一种有效方法,在以晕厥为主要症状的患者中可考虑配合β受体阻滞剂使用。电视胸腔镜下行LCSD手术,创伤小,恢复快,疗效可靠。

   

国内国外文献资料       

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